Psoriazis - cele cinci tipuri

Studii epidemiologice efectuate pe populatii largi au aratat o incidenta a bolii intre 1,5-3%, cu o incidenta mai ridicata in tarile nordice (explicabila prin expunerea mai redusa la ultraviolete). In Romania, incidenta este in jur de 2%. Debutul bolii se poate produce la orice varsta, din primii ani de viata pana la varsta a treia, cu o frecventa mai mare intre 20-50 de ani. Afecteaza ambele sexe in mod egal, insa se pare ca sexul feminin are tendinta de a dezvolta boala mai devreme decat cel masculin. Din punct de vedere etiopatogenic, in psoriazis se declanseaza o cascada intreaga de modificari imunologice, biochimice si metabolice, sub influenta unor factori triggeri, pe un fond genetic bine determinat. Bazele genetice au fost demonstrate prin studii de segregare pe familii si gemeni monozigoti, aratandu-se ca este vorba de o boala multigenica, multifactoriala, cu transmitere genetica complexa. Locusul major de susceptibilitate PSORS 1 este situat pe cromozomul 6p21.3. (50% din pacienti), dar s-au descris si loci susceptibili pe cromozomii 1q, 2, 4q, 8, 16, 17q, 20. Fenomenele imunologice ar putea fi explicate prin linkage-ul dintre genele PSORS si cele ce codifica CMH. Psoriazisul se asociaza frecvent cu antigenele HLA B13, B17, CW6, artrita psoriazica cu antigenele HLA B27, B7 si DR4. Antigenele HLA B39, B27 si DQW3 sunt asociate cu progresia bolii (aparitia complicatiilor), HLA-A11 cu psoriazisul eritrodermic. Cand unul dintre parinti este afectat, copii acestuia au 25% „sansa” fiecare de a dezvolta boala. Cand ambii parinti sunt afectati, sansa creste la 50%. La gemenii monozigoti rata concordantei este de 90%. In ciuda studiilor cromozomiale profunde, nici un tratament nu s-a gasit pana in prezent care sa schimbe harta genetica a individului.

Factorii triggeri pot fi : focarele infectioase (in special infectiile respiratorii bacteriene rinofaringiene care sunt recunoscute ca declansatoare ale primului puseu de boala la copii); s-au incriminat si infectii virale, chiar herpesvirus 8 stressul (declanseaza, intretine si agraveaza boala in mod cert la majoritatea pacientilor); exista numeroase neuropeptide (β-endorfina, substanta P, SK, CGRP, VIP) eliberate de sistemul nervos in conditii de stress, care intervin la nivel cutanat, cu efect inflamator si proliferativ, iar rolul NGF (factor de crestere nervoasa) in stimularea proliferarii keratinocitelor este de asemenea demonstrat; profilul psihologic al pacientului cu psoriazis este unul special, psihastenia si psihopatiile fiind mai frecvente la barbati, iar femeile sunt mai adesea predispuse la nevroze; oricum, acesti pacienti au un prag scazut al imunitatii psihice, cu numeroase tulburari ale structurii personalitatii, tulburari de descriere a imaginilor si nevoilor proprii, unii chiar cu idei suicide medicamente de tipul betablocantelor, medicamente cu litiu, unele antiinflamatoare nesteroidiene cum este indometacinul traumatismele pielii (injury to the skin), asa numitul fenomen K?ebner. Uscaciunea cutanata, tegumentele crapate(cracked) mai ales la varstnici pot explica tot printr-un fenomen de tip K?ebner, puseele extinse de boala; dozele mari de estrogeni pot fi trigger pentru psoriazisul pustulos mai ales obezitatea, alcoolismul au fost de asemenea incriminate; etc. Sub actiunea unui trigger nu intotdeauna recunoscut de pacient, pe fondul genetic specific, se declanseaza boala, caracterizata printr-un turn-over exagerat al epidermului, o „innoire” cutanata in 3-4 zile in loc de 28 de zile cat este normal. Hiperproliferarea si diferentierea anormala ( scazuta )a keratinoci- telor, anomaliile apoptozei in psoriazis sunt rezultatul unor secvente imunologice complexe, psoriazisul fiind considerat azi o boala autoimuna mediata de celulele T-helper 1 (CD4 si CD8 pozitive). Implicarea sistemului imun in patogenia psoriazisului explica utilizarea tratamentelor imunosupresoare.
O data cu activarea keratinocitelor de catre stimulul extern (antigen neidentificat), acestea intra in intermodulatie cu imunocitele, culminand cu formarea placii de psoriazis.
Keratinocitele activate elibereaza cantitati mari de IL-1 si IL-8 cu efecte specifice pe celulele T,

celulele endoteliale, macrofage (celulele Langerhans) si neutrofile. Toate acestea, prin imunokine de tipul IL-2, IL-6, IFN-γ, αTNF etc. sunt responsabile de formarea infiltratului inflamator, dar si de hiperproliferarea keratinocitelor. VEGF ( vascular endothelial growth factor) produs de keratinocite, explica in pielea psoriazica modificarile angiogenice (neovascularizatia) - capilarele dilatate din papilele dermice, prin care va transvaza un numar mare de celule inflamatorii, in drumul lor spre epiderm.

Modificarile biochimice si metabolice din psoriazis constau in

· anomalii la nivelul nucleotidelor ciclice (cresterea GMPc cu scaderea raportului AMPc/GMPc, suportul metabolico-informational ce permite cresterea ritmului mitotic al celulelor bazale)

· modificari in metabolismul eicosanidelor si acidului arahidonic (cresterea concentratiei PGE2, a derivatilor 5 si 12 HETE – acizi hexa-amino-eicosatetranoic – precum si a leucotrienei LTB4 cu efecte proinflamatorii si chemotactice puternice)

· modificari in nivelul factorilor de crestere (αTGF – factor de crestere tumorala, IL-6, VEGF)

· cresterea concentratiei de poliamine

Modificari in metabolismul proteinelor legatoare de calciu (calmoduline).
Dereglarea metabolismului fosfatidil-inositolului (cresterea concentratiei acestora) si apolipoproteinei E.

Toate aceste modificari au drept rezultat major declansarea si reglarea proliferarii si diferentierii celulare in psoriazis.

Din punct de vedere clinic, leziunea din psoriazis este de tip eritemato-scuamos, cu scuame de talie mare, groase, pluristratificate la care, prin grataj metodic, dupa indepartarea ultimei pelicule decolabile, se evidentiaza hemoragii punctiforme (semnul Aüspitz patognomonic), expresia capilarelor dilatate din varful papilelor dermice.
Se descriu o forma uscata – psoriazisul vulgar – si forme exsudative (pustulos, eritrodermic).

Leziunile din psoriazis pot varia ca dimensiuni (punctiforme, in „picaturi” – psoriazis gutat, in placi si placarde, numular), pot avea contururi figurate, scuamele pot fi uneori foarte groase (rupioide, verucoase) sau grasoase (sebopsoriazis).

Localizarea leziunilor este cel mai adesea la nivelul fetelor de extensie ale membrelor superioare si inferioare si al scalpului, dar pot afecta orice zona a corpului. Fata este scutita de obicei la adulti, fiind apanajul copiilor. Pot fi afectate si zonele pliurilor axilare, genitale etc. (psoriazis inversat), regiunea lombo-sacrata (de obicei placarde groase), zonele palmo-plantare (cu fisuri dureroase si greutate la miscari si la activitatile zilnice), dar si unghiile (depresiuni cupuliforme, ingrosari, hiperkeratoza subunghiala, striuri longitudinale sau transversale – liniile Beau, coloratie galbena in „pata de ulei”, onicoliza, distrofii diverse). Mucoasele sunt mai rar afectate (apar mai ales la barbati pe gland). Nu afecteaza firul de par.

La copii este obisnuita interesarea regiunii scutecelor („napkin psoriasis”), a pliurilor retroauriculare si conductului auditiv extern, a regiunii ombilicale, a fetei sau regiunii nucale si de asemenea este mai frecvent psoriazisul folicular (spinulozic).

Dupa marimea suprafetei afectate, psoriazisul poate fi localizat sau generalizat, pana la forma eritrodermica, in care tot tegumentul este rosu-viu.

Dupa evolutia leziunilor, se descriu forme stabile, instabile (pusee de activitate marcata si imprevizibile) sau inveterate (rezistente la orice tratamente).

In psoriazisul eritrodermic, tegumentele sunt afectate in totalitate, sunt intens eritematoase (inflamatie puternica), iar scuamele fine, macerate si se insotesc cu stare generala profund alterata. Pacientul este febril si prezinta adesea frisoane, poliartrita, modificari unghiale, adenopatie. Exista riscul unor dezechilibre electrolitice si proteice, cu decompensari secundare cardiace, hepato-renale, infectii severe si chiar deces. Eritrodermizarea poate aparea d’emblée sau, cel mai frecvent, se instaleaza gradat, prin erori de tratament (tratament intempestiv sau corticoterapie).

Psoriazisul pustulos se caracterizeaza prin aparitia de pustule sterile, nefoliculare, pe placile tipice de psoriazis. Poate imbraca forme generalizate – mai rar, dar foarte grave, cu febra, stare generala alterata, leziuni pustuloase care pot conflua, formand „lacuri” intinse si cu afectare articulara, unghiala, a mucoaselor si fetei. Poate avea evolutie letala. O forma particulara de psoriazis pustulos generalizat sever Zumbusch este impetigoul herpetiform Hebra, care apare in ultimul trimestru de sarcina, punand in pericol atat viata mamei cat si a fatului.

Mult mai frecvent ne intalnim insa cu forma mai usoara a psoriazisului pustulos – localizat, palmo-plantar; cel mai adesea acesti pacienti sunt de sex feminin.

Psoriazisul artropatic evolueaza grav, cu deformari distructive si anchiloze. In 75% din cazuri psoriazisul precede artrita, in 15% din cazuri artrita precede fenomenele cutanate, iar in 10% din cazuri debutul este concomitent. Se insoteste de simptome generale si modificari unghiale. Dupa Moll si Wright, se descriu o forma oligoarticulara asimetrica (cel mai frecvent), o forma simetrica (mimand o poliartrita reumatoida), forme cu interesare doar a articulatiilor interfalangiene distale, spondilita psoriazica si forme mutilante (in cadrul unui psoriazis pustulos sau eritrodermic).

Atunci cand examenul clinic nu este concludent, examenul histopatologic devine foarte util in diagnosticarea pacientului, aratand hiperkeratoza si parakeratoza, strat granulos absent, acantoza, papile dermice edematiate, pline cu vase sanguine si infiltrat inflamator, iar microabcesele – Sabouraud (polinucleare neutrofile migrate din vasele dermice) sunt patognomonice pentru psoriazisul vulgar.

In psoriazisul pustulos apare specific pustula spongiforma multiloculara Kogoj-Lapiere, situata in stratul malpighian si formata din mase mari de abces (polinucleare separate prin keratinocite degenerate).

Psoriazis - cele cinci tipuri

Articole Psoremiss